Что такое миксома сердца и чем она опасна

   Миксома сердца имеет код D15.1 в системе МКБ-10 и не очень широко распространена. Еще в шестидесятые годы ХХ века эту болезнь диагностировали только в момент вскрытия умерших. По статистике того времени на 3100 вскрытий приходился один случай миксомы. На сегодня и диагностика отработана и процент заболевания уменьшился, однако патология не простая и относиться к ней стоит со всей серьезностью.

В случае с миксомой имеем дело с изначально доброкачественной опухолью, возникающей внутри камер сердца. Именно по этой причине заболевание считается внутриполостным. Вся проблема в том, что доброкачественность вполне может перейти в злокачественность. Да и в изначальном варианте опухоль может привести к летальному исходу в силу ее строения.

Что такое миксома сердца

Миксома — это первичная, внутриполостная, доброкачественная опухоль сердца по гистологическим характеристикам.

Несмотря на доброкачественность процесса, для миксомы характерны следующие признаки:

• Редкое по своей природе заболевание, занимающее до 1% всей кардиологической патологии.
• Обладает злокачественным течением.
• Часто заканчивается летальным исходом.

В некоторых случаях, при застарелых процессах, тело опухоли может обызвествляться с образованием твердых, плотных форм.

Образование обладает достаточной подвижностью, так как состоит из:

• Тела.
• Ножки, выраженность которой определяет подвижность опухоли.

Размеры опухоли могут составлять от 1-2 см до 15 см и более с ориентировочным весом до 250 — 300 г.

Даже не специалист в состоянии увидеть опухоль на ЭхоКГ:

Эпидемиология

Согласно данным статистики, у взрослого населения 50% всех доброкачественных новообразований сердца составляют миксомы, в детском возрасте — до 15%.

Наиболее характерно заболевание для женщин от 30 до 60 лет, но зафиксированы случаи развития миксомного новообразования у детей грудного возраста и лиц старше 60 лет.

Важно, что миксомы наследственного характера не имеют гендерных и возрастных зависимостей, а при формах ненаследственного характера в 4 раза чаще процесс развивается у женщин.

Этиология

В настоящее время досконально не определены этиологические факторы миксомы сердца.

Основными причинами, которые в настоящее время прямо или косвенно могут приводить к развитию этих опухолей, считают следующие:

• Генетическая предрасположенность — аутосомно-доминантное наследование отмечается приблизительно в 10% случаев возникновения заболевания.
• Травматизация во время проведения оперативных вмешательств.
• Вирус Коксаки В4, Эпштейна – Барра, папилломы человека, герпеса.

При микроскопических исследованиях фрагментов опухоли находят также элементы других вирусов, но к настоящему времени получить такие культуры клеток возбудителей получить еще не удалось.

Патогенез

В отношении патогенеза миксомы сердца нет точного единого мнения. В настоящее время существует несколько теорий, согласно которым источниками развития указанного опухолевого процесса являются:

• Эндотелиальные клетки.
• Нейроэндокринные маркеры.
• Гладкомышечные клеточные структуры.
• Соединительная ткань.
• Сенсорная нервная ткань эндокарда.

Существуют отдельные мнения о том, что миксома сердца – это результат процесса тромбообразования, при котором видоизменившиеся тромбы трансформируются непосредственно в опухолевое образование, но как именно это происходит, данных нет.

Классификация, виды локализации

В зависимости от происхождения все миксомы делят две большие группы: 

1. Первичные, они же истинные – характеризуется развитием из ткани стенок сердца.
2. Вторичные, они же ложные – характеризуются тем, что главными источниками опухоли являются новообразования других органов. Вторичные миксомы еще называют миксоидными имитаторами, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К наиболее распространенным ложным миксомам относятся:
   • Миосаркома.
   • Фибросаркома.
   • Липосаркома.
   • Миксосаркома.
   • Фибромиксома.
   • Рабдомиосаркома.

По внешним признакам принято делить на два вида:

• Мягкие опухоли – не имеет выраженного цвета, обладает широким и коротким основанием — ножкой. Полупрозрачное, мягкое образование, прилегающее плотно к стенке с дольчатой структурой. Так как содержимое опухоли отличается высокими концентрациями гиалуроновой кислоты, то именно это делает ее гелеобразной.
  Таким параметрам отвечают истинные миксомы, которые более склонны к отрывам фрагментов (эмболов).
• Плотные опухоли – по консистенции более плотная, имеет круглую форму, полипообразная. Такими параметрами обладают преимущественно ложные миксомы.

По этиологическому фактору подразделяются на:

• Наследственные – более чем в 75% случаев дают рецидив после оперативного лечения. Одну пятую таких процессов характеризуют сочетания с другими онкологическими болезнями.
• Спорадические – для таких миксом не характерно рецидивирование, как правило, такой процесс одиночный.

По количественным характеристикам различают:

• Изолированные – таких миксом большинство – до 93%.
• Комплексные – таких образований приблизительно 7%. Как правило, они являются одними из компонентов наследственных синдромов.

Относительно комплексных образований, то для них характерно образование в случае следующих патологических процессов:

• Синдром Карни, он же «миксомный синдром» — чаще встречается у детей, составляет до 10% от всего количества миксом. Такой синдром делится на две клинические разновидности:
  • Синдром NAME – невусы, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки.
  • Синдром LAMB – лентиго, миксома предсердия, голубые невусы.
• Узловая гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга или без такового.
• Фиброаденома молочной железы.
• Опухоли яичка.
• Опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией.

По локализации образование миксом охватывает следующие области:

• Левое предсердие – 75%.
• Правое предсердие – до 25%.
• Биатриальная миксома – встречается крайне редко, локализуется в системе желудочков сердца с одновременным прорастанием в обе стороны межпредсердной перегородки.
• Множественная миксома – развивается сразу в нескольких камерах сердца.

Так как миксома сердца классифицируется по многим параметрам, для облегчения запоминания существует правило «75%».

Согласно этому правилу:

• 75% всех опухолей сердца составляют миксомы.
• 75% всех миксом лоцируется в левом предсердии.
• 75% всех миксом левого предсердия располагаются в фиброзной части межпредсердной перегородки – овальное окно.
• 75% все указанных новообразований обладают ножкой в месте прикрепления.

В зависимости от характеристик и локализации миксомы будут зависеть симптомы заболевания.

Симптомы и особенности нарушения гемодинамики

Для всех миксом сердца характерно наличие одного или более из четырех основных синдромов: 

1. Синдром общих системных проявлений – определяются практически у 90% больных. В этом периоде выделяют главные признаки, которые составляют основу начальной клинической симптоматики:
   • Повышение температуры тела.
   • Потеря массы тела.
   • Слабость, упадок сил.
   • Анемия.
   • Повышение СОЭ.
   • Изменения показателей белка и белковых фракций в крови.
   • Гипериммуноглобулинемия.

   Немного реже указанные симптомы дополняются такими проявлениями, как:

   • Болезненность суставов различной локализации.
   • Кожная сыпь.
   • Синдром Рейно.
   • Сетчатое ливедо.
   • Изменения уровней лейкоцитов в любую сторону.
   • Снижение концентрации тромбоцитов.
   • Симптом барабанных палочек.
   • Аритмии.

    

2. Эмболия – практически в половине случаев всех миксом наблюдается такое проявление. Эмболия возникает вследствие отрыва элементов опухоли, тромботических наложений. Вследствие этого характерны нарушения гемодинамики в зависимости от уровня поражения. Основными симптомами эмболии являются:
   • Внезапные потери сознания – возникают вследствие поражения левых отделов сердца с нарушением гемодинамики в большом круге кровообращения и мозговых артериях с образованием аневризм.
   • Преходящая или стойкая потеря зрения – возникает вследствие эмболии сосудов сетчатки.
   • Развитие хронической посттромбоэмболической легочной гипертензии по причине поражения правых отделов сердца. Так как давление в правом предсердии при этом повышается, это может стать причиной открытия овального отверстия и развития парадоксальных эмболий.
   • Частыми неспецифическим признаками развития эмболий считаются повышение температуры и признаки воспаления в анализе крови.

    

3. Синдром обструкции внутрисердечному кровотоку – так как самая частая локализация опухолевого процесса сосредоточена в левом предсердии, а точнее в области левого предсердно-желудочкового отверстия, реже, устья легочной вены, то характерны следующие симптомы и признаки:
   • Развитие легочной гипертензии.
   • Синдром малого сердечного выброса – одышка, ортопноэ вплоть до отека легких, кашель, который в некоторых случаях сопровождается кровохарканьем, отеки периферической локализации, слабость, сердцебиения.
   • Часто наблюдается головокружения с последующей потерей сознания, что может быть предвестниками внезапной сердечной смерти.
   • Уменьшение выраженности одышки в горизонтальном положении.

    

4. При вовлечении правого предсердия развиваются симптомы, характерные для поражения трикуспидального клапана:
   • Увеличение печени.
   • Отечный синдром.
   • Асцит.
   • Острое легочное сердце.

Каждый из указанных клинических проявлений может встречаться при других заболеваниях, поэтому ведущими клиницистами разработаны основные клинические симптомы, которые являются основными при миксоме:

• Внезапность появления симптомов, которые часто связаны с изменением положения тела больного.
• Стремительное развитие и нарастание сердечной недостаточности, которая сочетается с увеличением печени, отеками ног и крайне плохо реагирует на стандартное лечение.
• Короткая длительность болезни в сравнении с развитием пороков сердца ревматического генеза.
• Эмболия периферических сосудов или легких на фоне нормального синусового ритма.
• Одышка с/без кратковременных потерь сознания.
• Изменение характера шумов сердца при аускультации, зависящие от смены положения тела больного.
• Стойкие признаки воспаления в виде постоянной субфебрильной температуры, увеличения СОЭ и прочих признаков без ответа на лечение антибиотиками.

Следует учитывать, что приблизительно 20% миксом сердца протекают бессимптомно. Таким течением чаще всего обладают опухоли, не превышающие 40 мм.

Для каждого типа локализации миксомы сердца характерны свои типы нарушения гемодинамики:

• Миксома левого предсердия – является причиной возникновения обструктивного процесса левого предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к затрудненному оттоку крови из легочных вен.
• Миксома правого предсердия – происходит закупорка правого предсердно-желудочкового отверстия, что вызывает нарушение венозного оттока и становится причиной развития синдрома верхней полой вены.
• Миксома левого желудочка – вызывает стеноз выносящего тракта левого желудочка.
• Микосма правого желудочка – приводит к сужению устья легочного ствола.

Диагностика

Для установления диагноза миксома сердца применяются следующие способы диагностики:

• Аускультация – свойственным признаком является появление усиленного расщепленного 1-го тона, также выслушивается «шлепок опухоли» после 2-го тона. Дополнительно могут определяться протодиастолический и мезодиастолический шумы, которые наиболее выражены в вертикальном положении больного.
• Рентгенологическое исследование – наблюдается отсутствие выбухания ушка левого предсердия, но такой признак не является специфичным, так как может проявляться и при стенозе митрального клапана. Возможно определение увеличенных сердечных камер с участками кальцинозов.
• КТ, МРТ – определяют опухоли размером от 1 см с четкой визуализацией места локализации.
• Эхокардиография – один из самых основных методов диагностики. Определяет симптом «облачка» — сигнал между створками митрального клапана при расслаблении желудочков.
• Вентрикулография – определяется стойкий дефект наполнения округлой формы, обладающий ровными и гладкими контурами.

Так как симптоматика миксомы сердца схожа со многими другими заболеваниями, в таком случае требуется проведение тщательной и скрупулезной дифференциальной диагностики.

Дифференциальная диагностика

Основными патологическими состояниями, с которыми проводится сравнение и исключение, являются:

• Митральный порок сердца с преобладанием стеноза – в пользу микосмы будут указывать короткий период болезни, эмболии, сохранный синусовый ритм, изменение симптомов при перемене положения тела, данные аускультации.
• Синдром Морганьи-Адамса-Стокса, при котором наблюдаются потери сознания.
• Бактериальный эндокардит, при котором характерны признаки интоксикации организма.
• Злокачественные новообразования разной локализации.
• Пороки сердца.
• Кардиомиопатии.
• Кардиомегалии.
• Нарушения ритма сердца.
• Обмороки различного генеза.
• Тромбоэмболическая болезнь.

Только правильные и своевременные методы диагностики и дифференциальной диагностики позволят назначить эффективную терапию.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения миксомы сердца является ее удаление при помощи операции. 

Для симптоматического лечения, которое не избавляет от заболевания, применяют следующие группы лекарственных средств:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретические препараты.
• Гипотензивные средства.
• Прочие кардиотропные препараты.

Важным этапом в лечении миксомы является профилактика эмболии после операций. Для этого следует строго придерживаться следующих правил:

• Не производить пальцевую ревизию предсердий.
• Производить экстракцию опухоли целым комплексом, без ее разделения.
• После удаления опухоли камеры сердца подлежат тщательному промыванию.

Только так удастся избежать развития осложнений, вероятность которых крайне велика.

Осложнения

Несмотря даже на своевременное проведение операций по удалению опухоли, все же риск осложнений остается крайне высоким:

• Осложнения в виде эмболий различной локализации развиваются в половине случаев, которые сопровождаются развитием инсультов, инфарктов миокарда, почек, селезенки, кишечника.
• Внезапная смерть.
• Коллапсы.
• Тяжелые нарушения ритма сердца вплоть до его остановки.
• Присоединение вторичной инфекции.
• Инфекционный эндокардит.

Исходя из такого количества грозных осложнений, прогноз миксомы сердца благоприятным назвать нельзя.

Прогноз

Наиболее вероятными исходами болезни считаются:

• Сердечно-легочная недостаточность.
• Смерть.
• Озлокачествление.
• Частые рецидивы.