Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского «сoarctatius», что означает «суженный, стиснутый». То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.
Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения — падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.
Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.
Что такое коарктация аорты
Коарктация аорты — это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.
В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:
- Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
- Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
- Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).
Особенности
Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.
Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.
Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.
В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.
Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.
Причины сужения
Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:
- Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
- Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру — артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
- В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
- Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.
Чем опасна коарктация аорты
Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.
В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.
До сужения просвета кровяное давление высокое, т.к. стеноз является препятствием нормальному току крови. Соответственно наблюдается повышенное давление в бассейнах плечеголовного ствола, левой общей сонной и подключичной артериях, т.к. они ответвляются от дуги аорты до сужения просвета.
После места сужения отмечается гипотензия.
Нарушения гемодинамики и формирование градиента давления в организме больного приводят к активизации компенсаторных механизмов, целью которых является восполнение несбалансированного кровообращения.
Также активизируется коллатеральное кровообращение. Происходит расширение дополнительных сосудов (подключичные, межреберные, внутригрудные, лопаточные артерии и др.), которые компенсируют недостаточный кровоток, вызванный коарктацией аорты.
Со временем в них происходят патофизиологические изменения. Стенки сосудов истончаются, повышенное кровяное давление приводит к развитию аневризм (патологических локальных выпячиваний стенки артерии), также развивается атеросклероз в юном возрасте.
Эти процессы наиболее опасны при локализации в сосудах головного мозга, т.к. могут привести к ишемическим и/или геморрагическим инсультам, что является жизнеугрожающим состоянием.
Коарктация аорты — классификация
Коарктацию аорты классифицируют на 4 вида:
- изолированная (75%);
- сочетанная с ОАП (6%);
- сочетанная с пороком межжелудочковой перегородки (4%);
- сочетанная с иными сосудистыми аномалиями (15%).
Также принято выделять несколько этапов течения патологии:
- I — критический. Характерно: недостаточность кровообращения в малом круге. В этот период решается, возможна ли дальнейшая жизнь ребенка. Длится с момента рождения до 1 года.
- II — приспособительный. Характерны одышка, слабость, малоподвижность ребенка, задержка физического развития. Продолжается до 5–летнего возраста.
- III — компенсация. Происходит формирование различных вариантов течения соответственно степени тяжести. Нередко протекает скрыто, бессимптомно до 15-16-летнего возраста.
- IV — относительная декомпенсация. Нарастают проявления недостаточности кровотока и кровоснабжения тканей и органов.
- V — декомпенсация. Симптоматика гипертензии нарастает, происходит развитие осложнений, формируется стойкая недостаточность кровотока и кровоснабжения по большому и малому кругу.
Симптомы коарктации
Коарктация аорты у новорожденных, особенно в сочетании с тяжелой формой порока сердца хорошо видна по следующим симптомам:
- ребенок имеет повышенную бледность,
- артериальное давление выше нормы,
- дыхание затруднено.
Коарктация аорты у детей до 4-5 лет проявляется задержкой роста и замедлением прибавления массы тела соответственно возрасту. Также
наблюдаются проявления недостаточности левого желудочка:
- Одышка;
- Ребенок часто занимает положение ортопноэ для облегчения дыхания;
- В тяжелых случаях может развиваться сердечная астма или отек легких. Это происходит из-за гипертензии в малом кругу кровообращения.
С 16-летнего возраста при прогрессировании легочной гипертензии для коарктации аорты характерно наличие:
- Головных болей;
- Приступов слабости и усталости;
- Эмоциональной неустойчивости;
- Шума в ушах;
- Головокружения;
- Постепенного снижения остроты зрения.
Также больные жалуются на периодические носовые кровотечения, кашель с мокротой и примесью крови, чувство сердцебиения, обмороки.
Из-за недостаточного кровотока дистальнее коарктации появляются:
- зябкость ладоней и стоп,
- усталость,
- боль и судороги в нижних конечностях после пеших прогулок,
- возможна перемежающаяся хромота,
- цианоз кожных покровов,
- боли в животе вследствие ишемизации (недостаточности кровоснабжения и обогащения тканей кислородом) кишечника.
Коарктация аорты — диагностика
Поскольку патология является врожденной, у медиков с начала восьмидесятых годов прошлого века стал возникать вопрос как развивается коарктация аорты у плода и как ее диагностировать.
Первые результаты диагностики были получены в 1984 году. На сроке 12 — 15 недель с использованием трансвагинального доступа вероятность диагностирования сужения аорты составила 21.4%, а на сроке 16 – 30 недель с использованием трансабдоминального доступа вероятность составила уже 43%.
Дальнейшие исследования в европейских странах показали, что коарктация аорты у плода (изолированной) с большой вероятностью может быть обнаружена с помощью УЗИ на 22 – 24 неделе. А вот в сочетании с пороками с вероятностью 52% может быть обнаружена с помощью эхокардиографического исследования.
Диагностические мероприятия при наличии подозрений на коарктацию аорты будут поэтапными, т.к. симптоматика этого заболевания неспецифична.
Обследование, как обычно, начинается с опроса и общего осмотра. На этом этапе важно точно озвучить врачу все жалобы, которые беспокоят. Это позволит оценить тяжесть состояния и направить на проведение дополнительных исследований.
Общий осмотр будет включать в себя оценку цвета кожных и слизистых оболочек, наличие одышки, положение тела. Также лечащий врач пропальпирует (прощупает) сосуды на верхних и нижних конечностях, шее. Если пульс на руках и ногах будет неинтенсивным и слабого наполнения, а артерии и вены шеи наоборот пульсировать, то это повышает риск присутствия коарктации аорты.
Методы обследования при коарктации аорты
Инструментальные методы обследования при коарктации аорты включают:
- Рентгенографию грудной и брюшной полости для визуализации всех отделов аорты;
- КТ;
- Магнитно-резонансную томографию;
- Электрокардиографию;
- Эхокардиографию;
- Аортография.
Осложнения коарктации аорты
Нарушения гемодинамики и появление градиента давления при коарктации аорты приводят к развитию ряда осложнений, которые
ухудшают общее состояние.
К ним относятся:
- Гипертрофия левых отделов сердца;
- Недостаточность сердечной деятельности;
- Дыхательная недостаточность;
- Геморрагические и ишемические инсульты:
- Инфаркт миокарда;
- Полиорганная недостаточность;
- Атеросклероз;
- Кардиогенный отек легочной ткани;
- Тромбообразование;
- ТЭЛА и др.
Существенное увеличение сердечной деятельности требует большего притока обогащенной кислородом крови к миокарду. Недостаток O2 может привести к ишемизации сердечной мышцы, что влечет за собой появление диффузного кардиосклероза.
Осложнения коарктации аорты затрагивают далеко не только сердце и сосуды. Повышенное давление в бассейнах плечеголовного ствола и левой подключичной артерии приводит к появлению аневризм. Их разрыв приводит к внутреннему кровотечению, интенсивность которого зависит от калибра поврежденного сосуда.
Также при высоком содержании в крови липопротеидов низкой и очень низкой плотности, посредством высокого давления в сосудах головного мозга развивается атеросклероз. Это может привести к ишемическому инсульту даже в молодом возрасте.
Другие органы и структуры организма, которые кровоснабжаются из отделов аорты, находящихся после сужения артерии, испытывают недостаток кислорода. В тяжелых случаях гипоксия этих тканей может привести к развитию полиорганной недостаточности.
Нарушения гемодинамики способствует формированию и росту тромбов. Это также может привести к инфарктам, инсультам, ишемизации и некрозу тканей и органов.
Лечение коарктации аорты
Помимо оперативного лечения коарктации аорты, необходимо провести фармакотерапию антибактериальными препаратами для предупреждения инфекционного эндокардита. Также целесообразно провести лечение артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.
Операционное лечение подбирается кардиохирургами индивидуально в каждом конкретном случае. Учитывается тяжесть течения, наличие сопутствующих аномалий.
Варианты оперативного лечения:
- Наиболее эффективным и распространенным оперативным вмешательством является транслюминальная баллонная дилатация. Производится посредством введения баллона и стента непосредственно в место коарктации. После достижения места сужения баллон расширяется и производится постановка стента. Это обеспечивает стойкое расширение просвета и восстановление физиологически нормального кровотока.
- Истмопластика с использованием лоскута из подключичной артерии с проведением анастомоза. Суть операции заключается в продольном рассечении области сужения. Сшивание краев раны и лоскута производят в поперечном направлении.
- Истмопластика с применением синтетического протеза для замены удаленного сегмента аорты.
Профилактика коарктации аорты
Т.к. коарктация аорты развивается еще в период пренатального онтогенеза, то профилактические мероприятия сложны и не всегда эффективны.
К профилактике этой патологии можно отнести отказ от вредных привычек во время беременности, скрининг беременных, регулярное обследование и наблюдение у акушера-гинеколога, проведение УЗИ плода соответственно срокам.
Соблюдение этих мероприятий позволит на раннем этапе выявить коарктацию и предпринять необходимые лечебные мероприятия.
Прогноз
Качество жизни пациентов улучшается, симптоматика становится менее выраженной, признаки сердечной недостаточности нивелируют.
Однако даже после проведенного лечения в обязательном порядке требуется диспансеризация и постоянное наблюдение у специалиста.
