Болезнь Бехчета еще иначе называют — большой афтоз Турена или более понятно — синдром Бехчета. Относится к системным хроническим заболеваниям с неизвестными причинами. Специфика проявления состоит в том, что одновременно фиксируется три вида симптомов. Хотя на их фоне могут быть замечены и другие сопутствующие патологии.
Заболевание характерно для Японии и стран Средиземноморья, к которым относится и Турция со специфической кухней. На различие питания не всегда обращают внимания туристы из других регионов. Кроме принадлежности к этническим группам (коренным) Японии и средиземноморья, к факторам риска относится неумеренное потребление грецких орехов.
Поскольку причины болезни неизвестны, то следует обратить внимание хотя бы на количество потребляемых грецких орехов, а также внимательно отслеживать свое состояние при питании на популярных курортах Турции.
Болезнь Бехчета — что это
Болезнь Бехчета — это хроническое, рецидивирующее заболевание, относящееся к классу системных васкулитов. Болезнь характеризуется эрозивно-язвенными поражениями кожных покровов и слизистых оболочек, глаз, суставов, сердечно-сосудистой и нервной системы.Изначально описание болезни Бехчета включало в себя обязательную триаду симптомов, т.е. наличие:
- гипопиона (гнойного экссудата в нижнем отделе передней глазной камеры при иридоциклите, язве роговицы, кератите и т.д.);
- ирита (воспаления радужной оболочки);
- язв на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов.
Свое название болезнь Бехчета получила в честь турецкого врача-дерматолога Бехчета (Н. Beheet), описавшего в 1937-м году триаду основных симптомов и предложившего выделить заболевание в отдельную нозологическую категорию. Шестью годами ранее, это заболевание исследовал греческий врач Адамантиад. Поэтому болезнь также называют заболеванием Адамантиада-Бехчета.
Однако первые упоминания о болезни Бехчета встречаются в трудах Гиппократа и датируются 377-м годом до нашей эры. Гиппократ описывал поражение глаз, приводящее к слепоте, сочетающееся с язвенным поражением кожи и слизистых, у жителей Малой Азии.
Согласно международной классификации болезнь Бехчета код по МКБ 10 — М35.2.
Эпидемиология болезни Бехчета
Учитывая, что наибольшее число случаев указанной болезни отмечается на территориях между восточной Азией и Средиземноморьем, ее еще называют болезнью «Шелкового Пути». На других территориях болезнь Бехчета регистрируется крайне редко.
Чаще всего, болезнь Бехчета регистрируется в Турции (до 350 случаев на 100000 человек), далее идут Япония, Корея, Иран и Саудовская Аравия (до двадцати случаев на сто тысяч). В других странах заболеваемость колеблется на уровне одного случая на сто тысяч человек.
Болезнь Бехчета у мужчин встречается значительно чаще, чем у женщин. Исключение составляют Корея и Япония, где заболевание чаще встречается у женщин. Первые симптомы обычно развиваются у пациентов старше сорока лет (реже первые симптомы проявляются после двадцати лет).
Генетическая предрасположенность к болезни Бехчета включает наличие у пациента антигенов НLА-В51 и патологических уровней цитокинов IL-6, 8, 17, 21 и т.д.
В инфекционной теории, ведущую роль играют герпетические вирусы, стрептококки, микобактерии туберкулеза.
Также, на развитие болезни Бехчета может влиять длительное злоупотребление спиртными напитками, прием наркотических средств, курение, наличие аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся поражением слизистых оболочек.
Чем опасен синдром Бехчета
Поражение слизистых оболочек сопровождается развитием:
- афтозных стоматитов;
- глубоких язв на слизистых ротовой полости, влагалища, мошонки, полового члена;
- глубоких рубцов на месте язв.
При присоединении бактериальной инфекции, язвы на слизистых могут нагнаиваться. Кожные проявления болезни Бехчета сопровождаются появлением папуло-везикулезных высыпаний, узловатой эритемы, васкулитов различной степени тяжести, пиодермий, гнойных пустул в месте введения любых лекарственных средств. У некоторых пациентов отмечается выпадение волос по типу гнездной аллопеции.
При вовлечении в воспалительный процесс суставов, развиваются симметричные полиартриты, не сопровождающиеся деструктивными изменениями.
Развитие уевитов приводит к снижению зрения, появлению фотофобии (боязнь света), постоянного слезотечения, размытости и затуманенности зрения. Прогрессирование уевита может привести к слепоте.
Болезнь Бехчета может сопровождаться также поражением желудочно-кишечного тракта, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики с болезнью Крона или неспецифическим язвенным колитом.
У некоторых больных возможно развитие:
- неспецифических артериитов,
- тромбоза,
- тромбоэмболии легочной артерии,
- плевритов,
- миозитов,
- миопатий,
- гангрен,
- поражения почек (гломерулонефрит, хроническая почечная недостаточность),
- психических расстройств шизоаффективного характера (появление галлюцинаций, видений, бреда, симптомов слабоумия),
- амилоидоза.
У мужчин часто отмечаются рецидивирующие эпидидимиты, у женщин – вульвовагиниты.
Болезнь Бехчета — симптомы
Первые симптомы синдрома Бехчета проявляются развитием язвенных очагов на слизистых ротовой полости. Первые язвы могут иметь малый размер и быстро заживать, не оставляя рубцов.В дальнейшем, присоединяются язвенные поражения слизистых половых органов. При прогрессировании заболевания увеличивается 
обширность язв, они могут инфицироваться, нагнаиваться и оставлять после себя глубокие рубцы.
Также пациенты жалуются на:
- снижение зрения,
- рези, боли и жжение в глазах,
- появление тумана перед глазами,
- головные боли.
У многих больных отмечается симптом утренней скованности в суставах и их симметричная припухлость. На коже возможно появление узловатой эритемы, акнеподобной сыпи, псевдофолликулитов или гнойничковых высыпаний.
Может отмечаться волнообразная лихорадка, снижение массы тела при нормальном питании. При развитии язв на слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, отмечаются кровавые поносы.
В диагностике заболевания важную роль играет и сбор анамнеза.
Несмотря на то, что полный комплекс симптомов обычно отмечается после сорока лет, уже с детского возраста у пациентов отмечаются частые афтозные стоматиты, периодические зрительные нарушения, судорожные приступы, головные боли, расстройства стула, периодически появляющиеся прожилки крови после дефекации. Мужчины могут жаловаться на рецидивирующие отеки мошонки.
Диагностика болезни Бехчета
Также, к «большим» критериям относят:
- наличие рецидивирующих изъязвлений слизистой половых органов;
- офтальмологические осложнения (уевиты, кератиты, ириты, иридоциклиты, гипопион, кровоизлияния в сетчатую оболочку и т.д.);
- кожные проявления (выявление узловатой эритемы, псевдофолликулитов, папулопустулезных элементов сыпи, акнеподобных узлов и узелков).
Среди «малых» критериев выделяют симптомы поражения внутренних органов, такие как:
- изъязвление слизистой ЖКТ;
- неспецифические артерииты, миокардиты, перикардиты;
- симптомы поражения центральной нервной системы (асептические менингиты, судорожные припадки);
- симметричные артриты, не сопровождающиеся деструктивными поражениями сустава;
- эпидидимиты у мужчин;
- поражения почек.
При наличии двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» критериев, диагноз может считаться вероятным.
Также, при выставлении диагноза проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями:
- болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, злокачественными новообразованиями кишечника (при выраженном поражении ЖКТ);
- анкилозирующим спондилоартритом или реактивными артритами (при тяжелых артритах);
- герпетическими стоматитами, генитальным герпесом;
- рассеянным склерозом (выраженная неврологическая симптоматика) и т.д.
При проведении дифференциальной диагностики учитываются результаты:
- ОАК,
- ОАМ,
- анализов на онкомаркеры,
- биохимии крови,
- иммунологических исследований крови,
- ультразвукового исследования органов брюшной полости,
- электрокардиограммы,
- фиброгастродуоденоскопии,
- колоноскопии,
- ирригоскопии,
- рентгенографического и ультразвукового исследования суставов,
- исследования глазного дна и т.д.
В обязательном порядке проводят гистологическое исследование биоптатов язв.
Больным могут быть показаны консультации узких специалистов: невролога, офтальмолога, нефролога, кардиолога, гастроэнтеролога и т.д.
Лечение болезни Бехчета
Полностью вылечить заболевание невозможно. Болезнь Бехчета отличается хроническим течением, однако комплексная терапия позволяет перевести течение заболевания в стадию ремиссии и контролировать развитие обострений. Это позволяет существенно улучшить качество жизни больного и показатель выживаемости.
Пациентам назначают цитостатические и имуносупрессивные препараты (показано применение Азатиоприна, Циклоспорина А). Эти средства могут комбинироваться с Инфликсимабом или глюкокортикостероидными средствами.
Глюкокортикостероиды могут назначаться как местно (Триамцинол, Бетаметазол), так и системно (преднизолон, метилпреднизолон).
При выраженных артритах рекомендовано использование нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, метотрексата, колхицина.
Для лечения тяжелых поражений желудочно-кишечного тракта назначают препараты сульфасалазина, глюкокортикостероидов, азатиоприна, ингибиторов ФНОальфа.
При наличии показаний, могут использоваться противовирусные средства (противогерпетические препараты) и антибиотики (при присоединении бактериальной инфекции).
